Prof. Dr. med. Dirk A. Loose
Facharzt für Chirurgie
Spezialgebiet Gefäßmedizin

Erkrankungen

Kaum eine Gefäßkrankheit äußert sich in einem so bunten klinischen Bild wie angeborene Gefäßfehlbildungen (Angiodysplasie). Die Ausprägung hängt einerseits von der anatomischen Region und andererseits von der Lokalisation des Gefäßfehlers ab. Davon ist auch die Symptomatik, also das Beschwerdebild, abhängig.

Die Krankheit äußert sich in einem krankhaft veränderten Gefäßbauplan und Blutkreislauf, der zumeist ein unaufhörliches Wachstum verursacht. Die Fehlbildungen können in allen Organen und Körperregionen auftreten – zumeist sind Arme, Beine, Becken und Rumpf betroffen. Die fehlerhafte Blutzirkulation in Extremitäten und Organen verursacht oft belastende Schmerzen, Schwellungen, Hautverfärbungen und führt zu Folgeerkrankungen mit Schmerzen, Funktionseinschränkungen oder gar Funktionsverlust.

Weder äußere Einflüsse noch Erbanlagen konnten bisher als Ursache für die Entstehung angeborener Gefäßfehler ausgemacht werden. Gefäßfehlbildungen entstehen bereits in der Embryonalphase, wahrscheinlich schon in der 6. Lebenswoche des Embryos. In Deutschland kommen etwa zwei bis vier Prozent der Neugeborenen mit angeborenen Gefäßfehlbildungen zur Welt: ein vergleichsweise hoher Wert, wenn man bedenkt, dass die Fehlbildung bei der Geburt häufig nicht erkannt wird. Dabei sind sehr ausgeprägte Fehler oft schon vor der Geburt, also noch im Mutterleib, zu erkennen. Es kann jedoch auch sein, dass zunächst verborgene Formen erst im Jugend- oder Erwachsenenalter sichtbar werden und Beschwerden verursachen.

Häufig werden angeborene Gefäßfehlbildungen mit dem sogenannten Storchenbiss verwechselt. Im Gegensatz zu so einem Blutschwamm (Hämangiom) ist ein spontaner Rückgang von angeborenen Gefäßfehlern jedoch auszuschließen. Aber selbst wenn eine richtige Diagnose erfolgt, wird vielerorts davon ausgegangen, dass angeborene Gefäßfehlbildungen nicht zu behandeln sind. Ein Fehler, denn mit geeigneten Maßnahmen kann das Wachstum  der fehlgebildeten Gefäße der betroffenen Körperpartie gehemmt oder gar verhindert werden. Auch wenn nicht alle Krankheitsformen heilbar sind, so kann doch durch die richtige Behandlung der Krankheitsverlauf deutlich positiv beeinflusst werden. Gerade die frühzeitige Therapie im Kleinkindalter ist besonders erfolgsversprechend.

Im umgangssprachlichen Gebrauch wird bei angeborenen Gefäßfehlbildungen häufig vom Klippel-Trénaunay-Syndrom (Riesenwuchs, veröffentlicht im Jahre 1900 und 1907) gesprochen. Diese Bezeichnung ist jedoch viel zu ungenau und beschreibt mehr die Symptome als das tatsächliche Krankheitsbild. In der 1988 erarbeiteten „Hamburger Klassifikation“ (und der 2014 ergänzten Klassifikation der ISSVA: International Society for the Study of Vascular Anomalies) ist es gelungen, die Krankheit in sechs verschiedenen Typen eindeutig zu definieren:

  • vorwiegend arterielle Gefäßfehler
    • Fehlbildungen von Arterien
    • Häufigkeit: äußerst selten (1 %)
    • Schmerztyp: meist Nervenschmerzen
    • Behandlung: chirurgische Entfernung der krankhaften Gefäße (z. B. Aneurysma-Resektion und Gefäßrekonstruktion)

Trunkuläre (spätembryonale) arterielle Fehlbildung in der Schulter (Arteria Axillaris)

Aneurysma-Resektion (Entfernen der Arterien-Ausweitung) und Gefäßrekonstruktion durch Venen-Interponat (Gefäßersatz)

Trunkuläre (spätembryonale) arterielle Fehlbildung (Coarctatio Aortae Abdominalis) in Form von Engstellungen (Stenosen) der Nierenarterienabgänge, sowie von Segmenten der Bauchschlagader (Aorta Abdominalis).

Rekonstruktion bzw. Erweiterung durch Kunststoff- oder Venentransplantat

Trunkuläre (spätembryonale) arterielle Fehlbildung. Große Umleitung (Kunststoffprothese) mit kleinen Ästen in die einzelnen Arterien

  • vorwiegend venöse Gefäßfehler
    • Fehlbildungen von Venen
    • Häufigkeit: sehr häufig (65 %)
    • Schmerztyp: stechend, krampfartig, Spannung, Schweregefühl, Überwärmung
    • Behandlungsmöglichkeiten: medikamentöse Behandlung zur Blutgerinnungshemmung, nicht-chirurgische Verödungsbehandlung, schrittweise chirurgische Entfernung der krankhaften Gefäße und dadurch Umleitung des zuvor gestörten Blutflusses, Entfernung von Blutgerinnseln

Extratrunkuläre (frühembryonale) umschriebene venöse Fehlbildung in der Wade. Chirurgische Entfernung der krankhaften Gefäße

Extratrunkuläre (frühembryonale) infiltrierende (in den Muskel gewachsene) venöse Fehlbildung. Chirurgische Entfernung der betroffenen infiltrierten Gewebeanteile (hier Muskulatur)

Extratrunkuläre (frühembryonale) infiltrierende (in den Muskel gewachsene) venöse Fehlbildung am rechten Oberarm. Hauptvene vorhanden, aber verkümmert, sie transportiert nur ein geringes Blutvolumen. Die Fehlbildung transportiert das meiste Volumen

Schrittweise Verringerung der Fehlbildungen und schließlich komplette Entfernung der Fehlbildungen, sodass die vorhandene Hauptvene das anfallende Blutvolumen übernehmen kann (Umleitungsoperation).

Trunkuläre (spätembryonale) venöse Fehlbildung am Bein. Hauptvene vorhanden, aber verkümmert. Trunkuläre fehlgebildete klappenlose Vene übernimmt das Hauptblutvolumen und verursacht massive Stauung. Schrittweise Verringerung und schließlich totale Entfernung der fehlgebildeten Vene. Bei Kindern hat sich die Operationstechnik nach Loose I zur Identifikation des Verlaufs der Marginalvene (trunkuläre Venenfehlbildung, die an der Außenseite des Beines verläuft) bewährt. (siehe Abbildung)

Trunkuläre (spätembryonale) venöse Fehlbildung am Bein, klappenlose Embryonalvene (eine Spezialform der Marginalvene mit fehlender Leitvene/Vena Femoralis) und mit zahlreichen kleineren und größeren AV-Fisteln, die zu einem enormen venösen Hochdruck führen.

Chirurgische Beseitigung aller arteriovenösen Fisteln (Kurzschlussverbindung zwischen Arterie und Vene). Reduktion des venösen Hochdrucks in der Embryonalvene, die die einzige drainierende Vene darstellt.

  • vorwiegend lymphatische Gefäßfehler
    • Fehlbildungen im Lymphgefäßsystem
    • Häufigkeit: selten (3 %)
    • Schmerztyp: Stauungsschmerz, Spannung, Schweregefühl, starke Schmerzen bei Erysipel (bakterielle Infektion der oberen Hautschichten und Lymphwege)
    • Behandlung: konservativ: manuelle Lymphdrainage, Kompressionstherapie, Antibiotika bei Erysipel
    • operativ: Laser, Verödung von Zysten, selten Operation

  • vorwiegend arteriovenöse Gefäßfehler
    • Fehlverbindungen zwischen Arterien und Venen (arteriovenöse Fisteln)
    • Häufigkeit: variierend (5-15 %)
    • Schmerztyp: schmerzhafte Hitzeempfindung, starker pulsierender Dauerschmerz, Belastungsschmerz, brennender Ruheschmerz
    • Behandlung: konsequenter, schrittweiser Verschluss aller arteriovenöser Fisteln entweder durch Embolisationen (künstlicher Verschluss von Blutgefäßen durch Kathetertechniken mit Verabreichung z. B. von flüssigem Kunststoff oder von Minispiralen) oder zusätzlich durch chirurgischen Verschluss der arteriovenösen Fisteln unter intraoperativer Ultraschall-Kontrolle (Technik nach Loose II).

Trunkuläre (spätembryonale) arteriovenöse Fistel.

Behandlung durch Embolisationstherapie (Verschluss von krankhaften Gefäßen durch radiologische Kathetertechnik) oder durch chirurgischen Venenverschluss der Fisteln und Rekonstruktion der arteriellen Strombahn durch Kunststoffprothese

Trunkuläre (spätembryonale) arteriovenöse Fehlbildung im rechten Beckenbereich

Grundsätzlich sollte eine arteriovenöse Malformation primär durch Embolisationstheraphie (Verschluss von krankhaften Gefäßen durch radiologische Kathetertechnik) behandelt werden





Der chirurgische Verschluss der zuführenden Fistelarterie als alleiniges Behandlungsprinzip gilt als Kunstfehler

Extratrunkuläre (frühembryonale) arteriovenöse Fehlbildung im Oberschenkelbereich. Behandlung durch Ultraschall-kontrollierten Verschluss der AV-Fisteln in der Technik nach Loose II

Wenn zum Beispiel nach erfolgter Embolisationstherapie (Verschluss von krankhaften Gefäßen durch radiologische Kathetertechnik) kleinste noch verbliebene arteriovenöse Fisteln nicht mehr mit der Embolisationstherapie behandelt werden können, dann besteht die Möglichkeit, diese chirurgisch unter Ultraschall-Kontrolle zu verschließen

Extratrunkuläre (frühembryonale) arteriovenöse Fehlbildung im Oberschenkel mit Einwachsen in die Muskulatur

Chirurgische Entfernung der arteriovenösen Fisteln in Verbindung mit dem Anteil des betroffenen Muskels

Extratrunkuläre (frühembryonale) arteriovenöse Fehlbildung im Oberschenkel mit Belastung der Vena Saphena Magna (Vene, die oberflächlich vom Fuß bis zur Leiste verläuft)

Verschluss der Fisteln und Entfernung der Vena Saphena Magna (die für die venöse Drainage nicht gebraucht wird) und damit Normalisierung der arteriellen und venösen Zirkulation

  • mikrovaskuläre Gefäßfehler
    • Fehlbildungen von kapillären/kleinsten Blutgefäßen
    • Häufigkeit: selten (2 %)
    • Schmerztyp: diffuse, lokalisierte Schmerzen
    • Behandlung: lokale Exzision (chirurgische Entfernung von Körpergewebe), Lasertherapie

  • kombinierte Formen
    • Vermischung der genannten fünf Gefäßfehler
    • Häufigkeit: häufig (14 %)
    • Schmerztyp: sehr variierend, abhängig vom führenden Gefäßtyp (venös, lymphatisch, mikrovaskulär, arteriovenös)
    • Behandlungsmöglichkeiten: Reduktion der führenden fehlgebildeten Gefäßtypen durch Sklerosierung (Verödung), Embolisation (künstlicher Verschluss von Blutgefäßen), Lasertherapie oder chirurgisch

Extratrunkuläre (frühembryonale) Mischform einer Fehlbildung über dem Kiefergelenk. Komplette Entfernung der Fehlbildung mit Schonung der umgebenden Gewebestrukturen, zum Beispiel Nerven

Extratrunkuläre (frühembryonale) Mischform einer Fehlbildung in der rechten Handwurzel

Komplette Entfernung der Fehlbildung mit Schonung der umgebenden Gewebestrukturen, zum Beispiel Nerven